Die Markschwammniere ist eine selten vorkommende Nierenerkrankung, die durch eine genetische Fehlbildung während der Fetalphase entsteht. Ein einseitiges oder beidseitiges Auftreten ist möglich.
Bei der Markschwammniere findet eine Zystenbildung in den Sammelrohren der Niere statt, also im Nierenmark zwischen der Nierenrinde und den Nierenkelchen. Dadurch dilatieren die Sammelrohre und können im Verlauf Kalkablagerungen bilden (Calcium). Es findet eine vermehrte Calciumausscheidung statt, die das Risiko der Harnsteinbildung erhöht. Außerdem wird weniger Säure ausgeschieden, was zur renalen Übersäuerung führen kann.
Patienten mit einer Markschwammniere können also schmerzhafte Nierensteine haben mit der Folge von Blut im Urin. Außerdem sind sie gegebenenfalls anfälliger für Niereninfektionen. Bei ungefähr der Hälfte der Patienten treten keinerlei Beschwerden auf und die Markschwammniere ist ein Zufallsbefund durch ein bildgebendes Verfahren. Dieses würde normal große oder leicht vergrößerte Nieren mit urinhaltigen „aufgeschwemmten“ Sammelrohren zeigen.
In der Regel führt eine Markschwammniere nicht zur chronischen Niereninsuffizienz, aber in der Mehrheit der Fälle zu einer leichten Nierenfunktionsstörung. Eine Behandlung wird erst erforderlich, wenn vermehrte Harnsteinbildung auftritt, etwa durch die Gabe von Thiaziddiuretika oder einen chirurgischen Eingriff zur Entfernung des Steins. Patienten mit einer Markschwammniere können der Entstehung der Steine vorbeugen, indem sie viel trinken und sich natrium- und eiweißarm ernähren.